Síndrome de Mayer Von Rokitansky Küster Hauser, más que una actualización clínica, diagnóstica y tratamiento quirúrgico asociada a complicaciones anestésicas en el paciente pediátrico
Palabras clave:
Síndrome Mayer Von Rokitansky Küster Hauser, aplasia conductos Mullerianos, amenorrea primaria, prevalencia, genética, tratamiento, neumoperitoneo, complicaciones, anestesia.Resumen
El síndrome de Mayer Von Rokitansky Küster Hauser (MRKH) es un síndrome congénito que se caracteriza por anormalidades en la formación del tracto reproductor femenino. Tiene una incidencia de 1: 4500 mujeres nacidas vivas. Se puede presentar clínicamente de dos formas tipo I: ausencia de 2/3 superiores de la vagina. Y tipo II: (MURCS): hipoplasia de conductos Mullerianos, asociado a anormalidades renales, cardiacas y esqueléticas. Es la segunda causa de amenorrea primaria después del hipogonadismo, por lo que su abordaje inicial se hace en la consulta pediátrica del adolescente. Para su correcto diagnóstico y tipificación se emplean estudios hormonales genéticos e imagenológicos. Siendo el Gold Standard la resonancia magnética (RM). Su tratamiento puede ser quirúrgico y no quirúrgico. Dentro del tratamiento quirúrgico se encuentran nuevas técnicas de abordaje quirúrgico, que a su vez tienen implicaciones derivadas de la anestesia en el paciente pediátrico. Este síndrome tiene implicaciones médicas, psicológicas y sociales en quien la padece y en su familia por lo que se debe contar siempre con un equipo médico multidisciplinario, esto permitirá brindar un manejo integral y de calidad.
