Síndrome de Mayer Von Rokitansky Küster Hauser, más que una actualización clínica, diagnóstica y tratamiento quirúrgico asociada a complicaciones anestésicas en el paciente pediátrico
Palabras clave:
Síndrome Mayer Von Rokitansky Küster Hauser, aplasia conductos Mullerianos, amenorrea primaria, prevalencia, genética, tratamiento, neumoperitoneo, complicaciones, anestesia.Resumen
El síndrome de Mayer Von Rokitansky Küster Hauser (MRKH) es un síndrome congénito que se caracteriza por anormalidades en la formación del tracto reproductor femenino. Tiene una incidencia de 1: 4500 mujeres nacidas vivas. Se puede presentar clínicamente de dos formas tipo I: ausencia de 2/3 superiores de la vagina. Y tipo II: (MURCS): hipoplasia de conductos Mullerianos, asociado a anormalidades renales, cardiacas y esqueléticas. Es la segunda causa de amenorrea primaria después del hipogonadismo, por lo que su abordaje inicial se hace en la consulta pediátrica del adolescente. Para su correcto diagnóstico y tipificación se emplean estudios hormonales genéticos e imagenológicos. Siendo el Gold Standard la resonancia magnética (RM). Su tratamiento puede ser quirúrgico y no quirúrgico. Dentro del tratamiento quirúrgico se encuentran nuevas técnicas de abordaje quirúrgico, que a su vez tienen implicaciones derivadas de la anestesia en el paciente pediátrico. Este síndrome tiene implicaciones médicas, psicológicas y sociales en quien la padece y en su familia por lo que se debe contar siempre con un equipo médico multidisciplinario, esto permitirá brindar un manejo integral y de calidad.
Citas
Krogh Herlin M, Bjorn Petersen M, Brännström M. Mayer-Rokitansky-Küster Hauser (MRKH)syndrome: a comprehensive update. Orphanet Journal of Rare Diseases 2020;214 https://doi.org/10.1186/s13023-020-01491-9
Pontecorvi P, Bernardini L, Capalbo A, Ceccarelli S, Megiorni F, Vescarelli E, et al. Protein–proteininteraction network analysis applied to DNA copy numberprofiling suggests new perspectives on the aetiology of Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser syndrome. ScientificReports 2021;448(2021). https://doi.org/10.1038/s41598-020-79827-5
Liszewska-Kapton M, Strózik M, Kotarski L, Baglag M, Hirnle L. Mayer–Rokitansky–Küster–Hauser syndrome asan interdisciplinaryproblem. Advances in Clinical and ExperimentalMedicine. 2020;(1899–5276) https://www.advances.umed.wroc.pl/pdf/2020/29/4/505.pdf
Choussein S, Nasioudis D, Schizas D, Economopoulos K. Mulleriandysgenesis: a critical review of the literature. ArchGynecolObstet. 2017;(28434104). https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28434104/
Fontana L, Gentilin B, Fedele L, Gervasini C, Miozzo M. Genetics of Mayer-Rokitansky-Küster Hauser (MRKH)syndrome. Clin Genet. 2016;(233-246)https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27716927/
Brucker SY, Pösch LS, Graf J, Sokolov AN, Schaeffler N, Kronenthaler A, et al. Rare genital malformations in women’s health research:sociodemographic, regional, and disease-relatedcharacteristics of patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. BMC Women’s Health. 2020;135 https://bmcwomenshealth.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12905-020-00969-9
Ledig S, Wieacker P. Clinical and genetic aspects of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome. MedGenet. 2018;30(1):3-11.(29527097) https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29527097/
Barbosa G, Varela-Guzmán M. Adolescente con síndrome de Mayer-Von Rokitansky-Küster-Hauser: la importancia de un manejo integralmultidisciplinario. Revista Colombiana de Obstetricia yGinecología. 2006;57(4):305-311 http://www.scielo.org.co/pdf/rcog/v57n4/v57n4a10.pdf
Deligeoroglou E, Athanasopoulos N, Tsimaris P, Dimopoulos KD, Vrachnis N, Creatsas G. Evaluation and managementof adolescent amenorrhea. Ann N Y Acad Sci. 2010;(2084024)
Mejía de Beldjenna L, Rojas J, Suárez Ayala DV, Astudillo R, Mejía M. Caracterización de niñas con síndrome de MayerVon Rokitansky-Küster-Hauser. Revista de endocrinología pediátrica. 2015;6(2)
Wang Y, He YL, Yuan L, Yu JC, Xue HD, Jin ZY. Typical and atypical pelvic MRIcharacteristics of Mayer-Rokitansky-Küster-Hausersyndrome: a comprehensive analysis of 201 patients EurRadiol. 2020;4014–4022
Stranzinger E, Strouse PJ. Ultrasound of the pediatricfemale pelvis. Seminars in Ultrasound, CT, and MR. 2008;29:98-113
Cohen HL, Bober SE, Bow SN. Imaging the pediatricpelvis: the normal and abnormal genital tract and simulators of its diseases. Urol Radiol 1992;14(4):273-83. (doi: 10.1007).
Chen N , Song S, Duan Y, Kang J, Deng S, Pan H, Lan Zhu L. Study ondepressive symptoms in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: an analysis of 141 cases. Chenet al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2020;15:121
Lema Izquierdo A, Quintero Montealegre S. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (SMRKH):presentación de dos casos clínicos y revisión de la literatura. Revista colombiana de endocrinología,Diabetes y Metabolismo. 2016; 3(2)
Committee on Adolescent Health Care. ACOG Committee Opinion No. 728: Müllerian Agenesis: Diagnosis, Management And Treatmen. Obstet Gynecol 2018;131:e35-e42 doi: 10.1097/AOG.0000000000002458).
Baral Ross JH, Orozco Hechavarría N, Prades Hung E. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser o agenesia de útero y vagina en una paciente joven. MEDISAN. 2018;22(7).
Franz A, Karl Mayer J. Whonamedit A dictionary of medical eponyms. http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/568.html
Rojas M, Ruth Prieto R. Embriología del sistemagenital femenino. Int J Med Surg Sci. 2014;1:(153-166)
Rey R. DIFERENCIACIÓN SEXUAL EMBRIO-FETAL: DE LAS MOLÉCULAS A LA ANATOMIA. Revista chilena anatomía. 2001;19(1):75-82. Disponible en: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0716-98682001000100012&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0716-98682001000100012
Sociedad Española de Ginecología y Obstetricia. Protoloco SEGO. Amenorrea primaria y secundaria. Sangrado infrecuente. PROGRESOS DE OBSTETRICIA Y GINECOLOGIA. 2013;56(7)
Asociación Cántabra de Parkinson. Qué es hipoplasia. http://parkinsoncantabria.com/enfermedad-tratamientos/que-es-hipoplasia/
Instituto Nacional de Investigación del Genoma Humano. Cariotipo. https://www.genome.gov/es/genetics-glossary/Cariotipo#:~:text=%E2%80%8BCariotipo&text=Un%20cariotipo%20es%20la%20colecci%C3%B3n,estructuras%20anormales%20de%20los%20cromosomas.
Torres Flores J, Jave Suárez LF. Geneshomeobox y leucemia: el caso de meis1. Revista Médica de Costa Rica y Centroamérica lxx. 2014;8:439-446
Ramos-Solano M, Monserrat Álvarez-Zavala M, García-Castro B, Jave-Suárez LF, Aguilar-Lemarroya A. Vía de señalización Wnty cáncer cervicouterino. Revista médica México. 2015;53
González Patiño A, Monroy Espejo J, Toro Ramos R, Campuzano Maya G, Pineda Trujillo NG. . 3β-hidroxiesteroide deshidrogenasa y17α-hidroxilasa. Revista de endocrinología, Medicina y Laboratorio. 2016;22(7-8)
Memorial Sloan Kettering Cancer Center. Cómo utilizarun dilatador vaginal. https://www.mskcc.org/es/pdf/cancer-care/patient-education/how-use-vaginal-dilator
Gómez-Tabares G, Nieto-Calvache AJ. Descripción de técnica simplificada de neovagina. Reporte de 4 casos: Cali (Colombia). Revista Colombiana Obstetricia y Ginecología. 2010;61(2):169-175
Antoniadis N, Charles G, Mejías I, Pabón R. Vaginoplastia: modificación de la técnica de McIndoeusando esponja de gel hemostático. Cirugía PlásticaIbero-Latinoamericana. 2011;37(1):
Barbosa G, Varela-Guzmán M. Adolescente con síndrome de Mayer-von Rokitansky-Küster Hauser: laimportancia de un manejo integral multidisciplinario. Revista Colombiana Obstetricia Ginecología. 2006;57(4):305-311. Available from: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-74342006000400010&lng=en
Academia Mexicana de Ciencias. Determinación sexualen los mamíferos. Academia Mexicana de Ciencias 2006;57(3) https://www.amc.edu.mx/revistaciencia/index.php/ediciones-anteriores/7-vol-57-num-3-julio-septiembre-2006/comunicaciones-libres58/16-hablemos-de-sexo-la-determinacion-sexual-en-los-mamiferos
Chávez Pastor M. Bases moleculares de la determinación y diferenciación sexual. Servicio degenética, Instituto de salud del Niño (EDS). Curso internacional de avances en endocrinología del niño y adolescente, 1.
Zamora C, Castelo-Branco C, Guix B, Martínez S, Vanrell JA. Operación de Vecchietti por laparoscopia para la creación de una Neovagina en el síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser. Evaluación anatomico funcional. ELSEVIER. 2004;47(8):
Pablo O, Sepúlveda V. ¿Qué entendemos por la Clasificación ASA-PS. Gastroenterol latinoam. 2013;24
Ríos-Blanquet R. Anestesia laparoscópica enprocedimientos ginecológicos. Revista Mexicana de Anestesiología. 2010;33
Barbara L, Hoffman JO, Schorge LM, Halvorson JI, Schaffer KD, Bradshaw FG, et al. Consideraciones transoperatorias. https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1511§ionid=98646196#:~:text=En%20general%2C%20los%20ginec%C3%B3logos%20pueden,la%20cirug%C3%ADa%20ginecol%C3%B3gica%20es%20compleja.
Cabello Magûes P, MartínezOrdoñez PA. Principales complicaciones posoperatorias con el uso de la anestesia general. MEDISAN 2017;21
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